conduite à tenir en Hématologie ... l'essentiel en Bref !

Diagnostic :
On parle de pancytopénie lorsqu'il existe dans le sang une baisse des trois lignées cellulaires d'origine médullaire: anémie + neutropénie + thrombopénie
La baisse de 2 lignées cellulaires s'appelle bicytopénie
La pancytopénie ne doit pas être confondue avec l'aplasie médullaire qui en est une des causes

Eléments d'orientation :
Chercher une prise médicamenteuse
Caractériser l’anémie: numérer les réticulocytes et voir le VGM.
Rechercher une splénomégalie

Diagnostic étiologique :
On est devant 3 éventualités :

1- Pas de splénomégalie et anémie arégénérative : il s'agit d'une cause centrale.
Faire un myélogramme et/ou une biopsie médullaire :
- métastase médullaire de cancer ou lymphome
- aplasie (le VGM est souvent augmenté)
- mégaloblastose (le VGM est augmenté)
- myélodysplasie (le VGM est souvent augmenté)

2- Splénomégalie et anémie arégénérative : cause centrale ou hypersplénisme :
Faire un myélogramme et/ou une biopsie médullaire : (sauf si le diagnostic est évident : cirrhose par ex.)
- Hypersplénisme : cirrhose, maladie de surcharge, parasitose, splénomégalie tropicale,...
- Leucémie à tricholeucocytes (monocytes <1000/mm3
- splénomégalie myéloïde à forme cytopénique.

3- Splénomégalie et anémie régénérative :
- Syndrome d'Evans (thrombopénie et anémie auto-immunes)

4- Cas particulier : anémie + thrombopénie, sans splénomégalie :
- Anémie hémorragique au cours d'une thrombopénie
- Syndrome hémolytique et urémique (rechercher les schizocytes)
- Hémoglobinurie nocturne paroxystique (très rare).


Prochaine CAT: Neutropénie à suivre !

Définition :
On parle de neutropénie lorsque le taux sanguin des polynucléaires neutrophiles est < 1700/mm3. Lorsque le taux est < 500/mm3, on parle d'agranulocytose. Il s'agit alors d'une urgence

Etiologies
Polynucléaires neutrophiles < à 1700//mm3: Neutropénie modérée
-Rechercher une cause bactérienne ou virale : typhoïde, brucellose, hépatite virale, VIH,...
- Si la neutropénie s'aggrave ou si elle est associée à une macrocytose ou à une atteinte des autres lignées, faire un myélogramme (leucémie aiguë, myélodysplasie, aplasie, agranulocytose médicamenteuse).
- S'il y a une splénomégalie, penser à un hypersplénisme (cirrhose, maladie de surcharge, parasitose, sarcoïdose, lymphome,...)
- Penser aux maladies auto-immunes : lupus, polyarthrite rhumatoïde, s. de Felty.
- Si la neutropénie est totalement isolée et durable, penser aux causes bénignes : trouble simple de la répartition (excès de émargination des polynucléaires, neutropénie ethnique de la race noire.

Polynucléaires < 500//mm3: Neutropénie profonde (agranulocytose)
URGENCE DIAGNOSTIQUE ET THERAPEUTIQUE : myélogramme immédiatement indispensable : leucémie aiguë, aplasie, myélodysplasie (AREB), leucémie à tricholeucocytes, agranulocytose médicamenteuse (avec image de blocage promyélocytaire) ou constitutionnelle (rare, chez l'enfant).

Principaux groupes de medicaments responsables d'agranulocytose
Liste non exhaustive.
Aucun test de laboratoire ne permet d'affirmer ou d'infirmer la responsabilité d'un médicament.

- Cytostatiques
- Psychotropes : chlorpromazine, méthylpromazine, promazine, clomipramine, diazépam, imipramine, méprobamate, thioridiazine,...
- Antibiotiques : pénicillines, céphalosporines, chloramphénicol, sulfamides, rifampicine,...
- Antiviraux : zidovudine.
- Antithyroïdiens : propylthiouracile, méthylthiouracile, carbimazole.
- Antidiabétiques oraux
- Anti-inflammatoires : phénylbutazone et dérivés, indométacine, sels d'or, colchicine, amidopyrine, noramidopyrine, fénoprofène, indométacine,...
- Anticonsulsivants : phénytoïne,carbamazépine, primidone.
- Diurétiques : acétazolamide, chlorothiazide, spironolactone.
- Cardiovasculaires : quinidine, procaïnamide, lidocaïne, ajmaline, captopril, propanolol, disopyramide, hydrazaline,...
- Antiulcéreux : cimétidine, ranitidine.
- Divers : pindione, ticlopidine, allopurinol, D-pénicillamide, pyriméthamine, dapsone, amodiaquine,...

Prochaine CAT : Syndrome mononucleosique à suivre !

Syndrome mononucleosique

Définition
Le syndrome mononucléosique se définit par la présence dans le sang de lymphocytes activés, appelés aussi lymphocytes hyperbasophiles (CD8+).
Ces lymphocytes sont caractérisés par leur intense basophilie cytoplasmique et leur polymorphisme. Leur nombre est variable selon les étiologies d'où une lymphocytose pouvant aller d'un nombre normal à 10 000/mm3. Les érythrocytes et les plaquettes sont normaux, sauf cas particulier, par exemple complication auto-immune. Le myélogramme est normal ou peu perturbé, au maximum avec quelques lymphocytes activés.

Pour le diagnostic, le myélogramme est inutile à mois que l'on ait un doute sur la nature des cellules (lymphocytes activés ou blastes ?)

Les etiologies :
Mononucléose infectieuse : lymphocytose précoce pouvant atteindre 10 000/mm3 avec un maximum en 2 à 3 semaines et une rétrocession en 2 à 8 semaines. Elle peut manquer si le diagnostic est tardif.
Sérologie : le "MNI test" décèle les anticorps hétérophiles sur lame. Si le contexte est évocateur, il peut suffire, mais il y a des faux positifs. La mise en évidence des anticorps anti EBV est spécifique. Les anti-VCA de type IgM, puis IgG sont précoces, les anti-EBNA sont plus tardifs (plusieurs semaines après l'infection). Une mononucléose en cours se traduit donc par la présence d'anti-VCA sans anti-EBNA.

Infection par le cytomégalovirus : mise en évidence des anticorps de type IgM anti CMV dont l'apparition est contemporaine. Elle a peu de valeur chez l'immunodéprimé, rechercher le virus dans le sang ou les urines.

Toxoplasmose : les lymphocytes atypiques sont souvent peu nombreux (<10%) avec parfois éosinophilie. Rechercher les anticorps IgM.

Autres maladies infectieuses : Primo-infection à VIH, rubéole (avec plasmocytose sanguine), hépatite, varicelle, herpès, zona, syphilis, brucellose, ...

Réactions immunologiques diverses : allergie médicamenteuse (hydantoïne, bëta-lactamine), maladie sérique, traitement par IL-2, après allogreffe de moelle ou transfusion de leucocytes, vaccination.


Prochaine CAT : Thrombopenie à suivre !

Diagnostic
On parle de thrombopénie (ou de thrombocytopénie) lorsque le taux sanguin des plaquettes est < 140 000/mm3
Penser aux fausses thrombopénies par agrégats en cas de prélèvement sur EDTA (il y a des plaquettes sur le frottis alors que le chiffre est bas). Faire une numération sur sang capillaire ou sur tube citraté.

Etiologies
Les thrombopénies peuvent être d'origine centrale (maladie de la moelle osseuse) ou périphérique (moelle normale), qui sont les plus fréquentes
Le myélogramme est donc l'examen à faire en priorité sauf lorsque la cause est évidente : CIVD, thrombopénie modérée d'hypersplénisme, prise médicamenteuse

1 – Thrombopénies de cause centrale
Le myélogramme donne le diagnostic : leucémie, localisation de lymphome, myélome, métastase d'épithélioma, myélodysplasie, aplasie

2 – Thrombopénies de cause périphérique
Les plaquettes normalement fabriquées par la moelle peuvent être détruites, consommées ou séquestrées
- Thrombopénies par destruction: penser en priorité aux thrombopénies immunologiques, en particulier le purpura thrombopénique idiopathique (PTI). Plus fréquent chez l'enfant, il se caractérise par son apparition brutale, et l'absence d'anomalies des autres lignées sanguines (thrombopénie isolée). Il se traite par gamma globulines ou corticoïdes, voire parfois splénectomie
Les autres cause de thrombopénie immunologiques sont les thrombopénies médicamenteuses, et les thrombopénies par allo-immunisation: post transfusionnelles ou materno-fœtales
Enfin, il existe des thrombopénies infectieuses, virales en particulier: HIV, CMV, hépatites

- Thrombopénies par consommation: les plaquettes sont consommées à la suite de l'activation de la coagulation (coagulation intra-vasculaire disséminée: CIVD) ou de l'hémostase primaire (purpura thrombotique thrombocytopéniques, syndrome hémolytique et urémique)

3 - Thrombopénies par séquestration: les plaquettes sont piégées dans lune rate augmentée de volume. Ceci peut se voir dans toutes les étiologies de splénomégalie: hypertension portale (cirrhose), hémopathies, parasitoses (paludisme)


Medicaments résponsables de thrmbopenie immuno-allergique.
- Liste non exhaustive.
- Acide valproïque digitoxine quinine
- acétazolamide diphénylhydantoïne rifamycine
- ajmaline héparine Sels d'or
- carbamazépine hydrochlorothiazide, sulfamides
- céphalotine oméprazole carbamazépine
- chlorothiazide pénicillines triméthoprine-sulfaméthozalone
- cimétidine phénylbutazone valproate de sodium
- clométacine quinidine vancomycine

merci pour ces informations mais en cas d'aplasie medullaire l'examen clés est myellograme et la certitude est la biopsie de moelle on tiend pa conte du vgm

merci pour ces informations

bnj plz j' ai besoin d'un article concernant les moyens thérapeutiques de l'insuffisance rénale chronique terminale chez l' enfant.MERCI