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Troubles métaboliques En hémato-oncologie pédiatrique

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Troubles métaboliques En hémato-oncologie pédiatrique,

les désordres métaboliques liés au processus tumoral, aux syndromes de lyse, aux toxicités médicamenteuses et/ou troubles hémodynamiques ne sont pas exceptionnels. Nous envisagerons ici les désordres les plus courants.


I. HYPERCALCEMIE

A. DEFINITION

Ca > 2,7 mmol/l
si Ca > 3 mmol/l : symptomatique
si Ca > 5 mmol/l : fatal

ATTENTION le calcium est un ion fixé en partie sur l’albumine et son taux est fonction de l’albuminémie
donc Ca corrigé = ((40 - Albuminémie mesurée) : 40) + Ca mesurée


B. SEMIOLOGIE


Troubles digestifs : anorexie, constipation, douleurs abdominales et vomissements.
Troubles rénaux : polyurie et polydipsie, avec déshydratation, hyperthermie et collapsus.
Troubles neurologiques : asthénie musculaire, pseudo paralysie, agitation, convulsions et coma.
Troubles cardiaques : hypertension, tachycardie, extrasystoles, raccourcissement ST et QT et arrêt cardiaque en systole impossible à ressusciter contrairement à l’arrêt cardiaque en diastole sur troubles kaliémiques.
Au long terme : dépôts tissulaires.

C. ETIOLOGIES en hémato-oncologie :


Immobilisation
Tumeurs ostéolytiques primaires ou métastatiques (neuroblastome, LAL, lymphomes, sarcomes à cellules claires, tumeur rhabdoïde du rein, rhabdomyosarcome alvéolaire et carcinome de l’ovaire)
Troubles thyroïdiens ou parathyroïdiens dans les tumeurs cérébrales.
Pneumonie à pneumocystis


D. PRISE EN CHARGE


Correction des troubles associés : déshydratation avec perte de sodium, de potassium et déséquilibre acido-basique (acidose hypercalcémique).
Traitement de l’hypercalcémie :

- DANS L’URGENCE :
1- Furosémide (LASILIX®) 2 mg/kg/3h (attention ionogramme sanguin et déshydratation)
2- Calcitonine (CADENS® ou MIACALCIC®) 4 U/kg/12h en IM ou SC (attention si pas d’effet 4h après changement de produit)
3- Dialyse péritonéale

- HORS URGENCE VITALE :
1. Pamidronate (AREDIA®) 0,5 à 1 mg/kg/jr à renouveler 24 à 48h après (max 1 mg/kg/j et 1 mg/min ou 0,125 mg/min chez insuffisant rénal). Risques de thrombophlébite donc dilution minimum 60 mg dans 250 ml de sérum physiologique (30 mg dans 250 pour l’insuffisant rénal)
2. Traitement de fond par DIDRONEL® per os (10 à 20 mg/kg en 2 à 3 fois par jour à distance des repas).


II. HYPOCALCEMIE

cf. Prévention du syndrome de lyse


III. HYPONATREMIE ET DESHYDRATATION

A. INTERPRETATION D’UNE NATREMIE

Fonction de :

la clinique (état d’hydratation, courbe de poids et bilan entrée-sortie)
la natrémie corrigée (mmol/l) = Na mesurée (mmol/l) + [(Urée (mmol/l) + Glycémie (mmol/l)) : 2]
protidémie et hématocrite :

- HEMODILUTION (protides et hématocrite diminuées d’interprétation difficile en hémato-oncologie) avec :
Poids augmenté, bilan entrée-sortie positif, osmolarité augmentée.
Natrémie élevée ou normale : excès d’apport sodé.
Natrémie basse : excès d’eau.
- HEMOCONCENTRATION (protides et hématocrite augmentés) avec :
Perte de poids, déshydratation clinique, bilan entrée-sortie négatif.
Natrémie élevée : perte d’eau supérieure à la perte en sel.
Natrémie normale ou basse : déshydratation par déplétion sodée supérieur à la perte hydrique.


la natriurèse sur urines des 24h

B. ETIOLOGIES

En cancérologie pédiatrique les causes d’hyponatrémie sont essentiellement de 2 types :


RENALES
- tubulopathies ou glomérulopathies le plus souvent toxiques (rechercher protéinurie, hématurie, dosage Na+, K+, PO4—et creat sur urines des 24h et sur sang avec calcul osmolarité sanguine et urinaire et taux de réabsorption du phosphore (1-[(phosphore urinaire en mmol/l x creatinémie en mmol/l) : (phosphorémie en mmol/l x creat urinaire en mmol/l) ]) - normal si > 80 à 85 %.
- SIADH toxique ou tumoral
- insuffisance cortico-surrénalienne iatrogène ou tumorale
- mannitol


EXTRARENALES
- ascite ou autre 3éme secteur
- diarrhées
- stomies, dérivations...
- carence

C. PRISE EN CHARGE


1. Déshydratation :


Besoins de base /24h :
H2O :
<10 kg = 100 ml/kg
10 à 20 kg = (100 ml x 10) + 50 ml/kg au-dessus de 10
>20 kg = (100 ml x 10) + (50 ml x 10) + 20 ml/kg au-dessus de 20
Na+ : 3 meq/kg
K+ : 2 meq/kg


Plan de déshydratation isotonique (natrémie mesurée normale) :
H2O : besoins de base (ml) + déficit en poids ou déficit en H2O (ml)
(ex : si perte de 500g = besoins de base + 500ml)
Na+ (meq) : ((natrémie mesurée (mmol/l) : 1000) x 0.6 x déficit en H2O (ml)) + besoins de base (ml)
K+ (meq) : 2 meq/kg/jr à mettre dans le plan après 1ére miction
VITESSE DE CORRECTION : 1/2 du déficit + 1/3 des apports de base sur 8h puis le reste sur 24h


Plan de déshydratation hypotonique (hyponatrémie mesurée) :
H2O : besoins de base (ml) + déficit en poids (ml)
Na+ (meq) : ((natrémie mesurée (mmol/l) : 1000) x 0.6 x déficit en H2O (ml)) + (poids (kg) x 0.6 x (natrémie idéale - natrémie mesurée en mmol/l))+ besoins de base (ml)
K+ (meq) : 2 meq/kg/jr à mettre dans le plan après 1ére miction
VITESSE DE CORRECTION : 1/2 du déficit + 1/3 des apports de base sur 8h puis le reste sur 24h


Plan de déshydratation hypertonique (natrémie mesurée élevée) :
H2O : 120ml/kg
Na+ (meq) : 60 meq par litre de plan
K+ (meq) : 2 meq/kg/jr à mettre dans le plan après 1ére miction
VITESSE DE CORRECTION : totalité du déficit en 48h.


2. Pertes rénales :


correction de l’hyponatrémie initiale (à partir de 125 mmol/l) : l’objectif est de remonter progressivement la natrémie de 10 meq sur 24H (Q en meq = poids (kg) x 0.6 x 10)
adaptation ensuite des apports en fonction des besoins de base + pertes urinaires
traitement de la cause (prévoir bilan allô centre de référence)



3. Pertes extrarénales :


Si 3éme secteur éviter les compensations qui vont entretenir le phénomène (cf. prise en charge des maladies veino-occlusives).
Si pertes par stomie ou dérivation compensation en fonction des compositions des liquides.
Si diarrhées : cf. consignes déshydratation


IV. HYPERKALIEMIE

cf. syndrome de lyse



V. HYPOKALIEMIE


A. INTERPRETATION D’UNE KALIEMIE

Fonction de :

La clinique : présence d’une HTA, tableau digestif ou rénal.
Le pH : le potassium est un ion intracellulaire qui en pH acide sort de la cellule (hypokaliémie et acidose = K+ intracellulaire très bas) et en pH basique rentre dans la cellule (hypokaliémie et alcalose = K+ intracellulaire moins bas que la kaliémie).


B. ETIOLOGIES


pertes digestives : vomissements, stomies, fistules et diarrhées
pertes rénales : diabète acido-cétosique, diurétiques, amphotéricine B, corticothérapie, hyperaldostéronisme surtout secondaires en oncologie à des sténoses de l’artère rénale ou à des tumeurs sécrétantes (HTA + légère rétention sodée + hypokaliémie), néphropathies organiques acquises (cf. « hyponatrémie étiologies » pour bilan et allô centre de référence pour complément d’exploration) et alcaloses (en oncologie surtout lors des hyper hydratations alcalines lors des syndromes de lyses ou lors des perfusions de methotrexate (cf. syndrome de lyse et chimiothérapie)
captation cellulaire : alcaloses, administration de soluté de glucose et/ou d’insuline...


C. PRISE EN CHARGE


supprimer les pertes
hypokaliémie peu sévère (2.5 à 3 mmo/l) : apport oral si possible
hypokaliémie sévère (<2.5 mmol/l) : correction IV à adapter à l’équilibre acido-basique (Kcl 10% 1 meq/kg entraîne 1 augmentation de la kaliémie de 1 meq - pas d’IVD et max 1 meq/kg/3h)



VI. HYPOPHOSPHOREMIE

cf. syndrome de lyse



REFERENCES :
Toutes les références peuvent être retrouvées dans les revues générales, seules les quelques références indispensables seront citées :
1- BUZYN-VEIL A. Réanimation hématologique. Le livre de l’interne en hématologie : chapitre10 p 379-382. Médecine-Sciences 1997. Flammarion.
2- BACKES C., GLUCKMAN E. et HAROUSSEAU J.L. Hémopathies sévères. Pédiatrie d’Urgence : chapitre 112 p 442-448. Médecine-Sciences 1993. Flammarion.

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