hépatro: Hypertension portale chez l'enfant

HYPERTENSION PORTALE:

F. GAUTHIER S. BRANCHEREAU C. CHARDOT

PLAN:
1 CAUSES D’HTP CHEZ L’ENFANT
2 COMPLICATIONS DE L’HTP
3 DIAGNOSTIC
4 TRAITEMENT


L’hypertension portale (HTP) est définie par un gradient de pression entre système porte et oreillette
droite supérieure à 10 mm de mercure.

1 CAUSES D’HTP CHEZ L’ENFANT

Les causes d’HTP peuvent être classées anatomiquement en pré-, intra- et supra-hépatiques, et
également en HTP avec fonction hépatique normale ou altérée. Les causes pré-hépatiques sont les
obstructions portales (OP) primitives ou secondaires (cathétérisme veineux ombilical surtout) avec
développement d’un cavernome; la fonction hépatique est normale dans les OP. Les cirrhoses et fibroses avec altération progressive de la fonction hépatique représentent les causes intrahépatiques les plus fréquentes, dominées en France par latrésie biliaire; les autres sont le déficit en-1-antitrypsine, la maladie de Byler, la paucité ductulaire, les cholangites sclérosantes, la mucoviscidose, la tyrosinémie hérédiatire, les fibroses hépatoportales; dans d’autres pays la bilharziose prédomine. La fibrose hépatique congénitale est un cas particulier de cause intrahépatique, avec une fonction hépatique normale. Les causes suprahépatiques, en dehors des maladies veino-occlusives touchant les veines centrolobulaires, sont les syndromes de Budd-Chiari par obstruction des veines sus-hépatiques principales et/ou de la veine cave inférieure.

2 COMPLICATIONS DE L’HTP

Les complications peuvent être dues à l’HTP elle-même, à la maladie causale, ou à l’association des
deux.
2.1 Complications propres de l’HTP
Le développement de varices sous-muqueuses oesophagiennes, voire cardio-tubérositaires, est à
l’origine du risque d’hémorragies digestives, parfois révélatrices des OP. Ce risque dépend
1- de l’étendue et de la turgescence des varices ainsi que de l’association à une hyperhémie muqueuse,
appréciées par la fibroscopie oeso-gastrique,
2 - de la cause de l’HTP: risque élevé, précoce et prolongé dans les obstructions portes, moindres dans
les fibroses hépatiques congénitales et les cirrhoses, faible dans les syndroiries de Budd-Chîari.
La deuxième complication, également souvent révélatrice, est la splénomégalie. Le risque
d’hémopéritoine par rupture est faible, mais l’hypersplénisme avec thronibopénie aggrave le risque des
hémorragies et peut devenir handicapant.
2.2 Complications de la maladie causale
Toutes les cirrhoses ont en commun le risque de détérioration de la fonction hépatocellulaire et
dencéphalopathie; les cirrhoses et fibroses énumérées précédemment peuvent être létales par elles mêmes et conduire à l’indication d’une transplantation hépatique (TH). Les obstructions portales
s’accompagnent fréquemment d’une dilatation des canaux biliaires, le plus souvent asymp-tomatique,
parfois responsable d’une cholestase modérée. Dans les syndromes de Budd-Chiari, I'hyper pression
sinusoïdale est responsable d’une fibrose progressive conduisant à la destruction du foie.
2.3 Complications mixtes
Il s’agit des complications cardio-vasculaires: shunts artérioveineux pulmonaires conduisant à une
hypoxémie réfractaire, et hypertension artérielle pulmonaire conduisant à une insuffisance cardiaque. Les premiers compliquent essentiellement les cirrhoses et sont particulièrement précoces (dès l’âge de i an) dans les cas datrésie biliaire associée à un syndrome de polysplénie. La deuxième complique aussi bien les cirrhoses que les OP. Leur mécanisme n est pas clair mais fait certainement intervenir le défaut de perfusion du foie par le sang portaI. Ces complications cardio-vasculaires interviennent de manière
importante dans la discussion des indications de TH.

3 DIAGNOSTIC

Chez un enfant suivi pour une maladie connue pour se compliquer d’HTP, celle-ci sera dépistée par
l’examen de la rate, l'échographie-Doppler (épaisseur du petit épiploon et sens du flux portaI, et la
fibroscopie oesophagienne. Lorsque l’HTP est révélée par une hémorragie digestive et/ou une
splénomégalie, c’est sa cause qu’il faudra déterminer. Une hépatomégalie orientera vers une cirrhose ou
une fibrose hépatique congénitale (des kystes rénaux peuvent alors être associés), ou, associée à une
ascite, à un syndrome de Budd-Chiari. Lorsque le foie n’est pas palpable on évoquera une OP, confirmée
par échographie et étude angiographique (angiographie veineuse mésentérique et splénique).

4 TRAITEMENT

4.1 Traitement préventif des hémorragies digestives
Il comporte l’interdiction des médicaments salicylés, et peut faire appel aux b-antagonistes qui diminuent la pression portale.
4.2 Traitement en urgence des hémorragies digestives
Outre la transfusion si nécessaire, ce traitement comporte le lavage gastrique avec des solutions
glacées, la prescription d’anti-H2, de somatostatine si l’hémorragie persiste, et en cas d’échec l’utilisation de sondes à ballonnets.
4.3 Traitement des varices oesophagiennes
Il repose sur la sclérose, et éventuellement la ligature élastique, des varices; les varices gastriques sont
plus difficiles à traiter que les varices oesophagiennes.
4.4 Traitement curatif de l’HTP
Il dépend essentiellement de la cause de l’HTP.
Le traitement des obstructions portales, pour lesquelles il n’y a pas de risque d'encéphalopathie, est
avant tout chirurgical. Il peut faire appel aux dérivations portosystémiques (dans la majorité des cas
dérivation en H par greffon veineux autologue) ou, idéalement, à la reperfusion du lit portaI intrahépatique par pontage entre les vaisseaux portaux d’amont et le récessus de Rex; cette dernière technique, utilisée depuis peu, n’est pas toujours anatomiquement possible. Le pronostic des dérivations (50 à 95% de perméabilité) dépend avant tout de l’étendue de la thrombose appréciée par l’étude angiographique.
Les fibroses hépatiques congénitales, à fonction hépatique normale, sont également une bonne
indication de dérivation.
Lorsqu’il s’agit d’une cirrhose, la première question est celle de l’indication d’une TH. Celle-ci doit être
envisagée d’emblée lorsqu’il s’agit d’une cirrhose avec cholestase importante. avec fonction hépato
cellulaire altérée, voire avec complications cardio-vasculaires. L’HTP peut compliquer la TH patr
l’existence d’adhérences hyper vascularisées (risque hémorragique pendant I'hépatectomie totale), d’une hypoplasie du tronc porte (atrésie biliaire) ou de shunts porto systémiques spontanés qu’il faudra
identifier et supprimer pour minimiser le risque de thrombose portale après la TH. Si une TH n’est pas
indiquée à bref délai, une dérivation peut être discutée (atrésie des voies biliaires traitée avec succès par intervention de Kasai ou mucoviscidose par exemple). Des techniques particulières, telles que les
dérivations sélectives, séparant le secteur gastrosplénique et le secteur mésentéricoportal, peuvent être employées dans ces cas.
Dans les syndromes de Budd-Chiari, le but de la dérivation porto-systémique n’est pas de faire diminuer
l’HTP, souvent modérée, mais de décomprimer le foie. Les possibilités techniques dépendent de la cause
et de la pression dans la VCI. Il est parfois possible de supprimer un diaphragme cave. Dans les autres
cas, si la pression dans la VCI est normale, une dérivation entre système porte et VCI sera efficace, et si la pression dans la VCI est élevée il faudra faire un shunt entre le système porte et l’oreillette droite ou le tronc innominé. Le point le plus important est d’opérer alors que les lésions hépatiques sont encore
réversibles, c’est à dire après la première poussée d’ascite révélatrice de la maladie.6

POUR EN SAVOIR PLUS :
J VALAYER Hypertension portale. Causes et traitement.
in “Chirurgie Digestive de l’Enfant”,
P. Hélardot, J. Bienaymé, F. Bargy ed Dom Paris 1990 (1 vol) 245-57
Ph VAYSSE Hypertension portale. Traitement endoscopique versus traitement chirurgical;
in "Chirurgie Hépatobiliaire de l’Enfant “
R.B. Galifer ed Sauramps Montpellier 1994 (1 vol)159-170