Jeu 30 Nov - 7:45 par tedjani85
Cholangites sclérosantes
La cholangite sclérosante peut être primitive ou associée à différentes maladies. Elle atteint diffusément les voies biliaires intra & extrahépatiques. Elle peut débuter à tout âge, y compris parfois en période néonatale.
Autoimmunes: marqueurs autoimmuns isolés ou associés à une hépatite autoimmune
Rectocolites ulcéro-hémorragiques, plus rarement Crohn
Histiocytose de Langerhans
Déficit immunitaires, HIV
Complications ischémiques en transplantation hépatique
L'affection débute de façon brutale ou insidieuse : douleurs abdominales, prurit intermittent, ictère, xanthomes, et ensuite cirrhose et hypertension portale. La cirrhose s'installe parfois en quelques mois . La présence de strictures biliaires favorise l'apparition de cholangites, celles ci dominant le tableau chez les patients greffés.
Les charactéristiques biologiques incluent une importante élévation des enzymes de cholestase: GGT, phosphatases alcalines.Le cholestérol peut être très élevé. Lorsqu'elle est associée à une hépatite autoimmune, on parle de cholangiopathie autoimmune, affection à cheval entre les deux entités. Dans ce cas, les marqueurs auto-immuns (FAN, anti muscles lisses) sont positifs. (cfr hepatites autoimmunes). Les marqueurs ANCA sont également positifs dans certains cas, principalement ceux associés à la Rectocolite Ulcéro Hémorragique.
Un traitement médical à l'acide ursodésoxycholique( 10mg/kg 3x/j) peut ralentir l'évolution. Lorsque la cholangite sclérosante est asociée à une pathologie autoimmune ou une rectocolite, un traitement médical intensif de l'affection de base est indiqué.Ceci ne va pas guérir les lésions biliaires installées, mais peut ralentir leur évolution.
Le pronostic est sérieux et la transplantation hépatique indiquée dès le stade d'ictère ou de cirrhose. En cas de strictures biliaires, la possibilité d'un cholangiocarcinome doit être évoquée. A cet effet, un suivi biologique du CA 19.9 est utile.
Cholangite sclérosante diffuse chez un enfant présentant un déficit immunitaire cholangiographie rétrograde - Dr P Deprez
Lithiases
Les lithiases biliaires peuvent avoir plusieurs origines:
- Histoire familiale.
- Maladies hémolytiques chroniques
- Cholestases familiales et autres maladies hépatiques, cirrhoses
- Cholecystites( cause et conséquence)
- Resection iléales, maladies de la dernière anse
- Nutrition Parentérale
- Déficit en IgA
- Obésité
- Mucoviscidose
- Médicaments: Cholestyramine, Ceftriaxone
Les symptômes cliniques incluent douleurs abdominales et vomissements dans les lithiases vésiculaires. Néanmoins, si les lithiases peuvent provoquer des douleurs abdominales, elles peuvent aussi être découvertes fortuitement lors d'une échographie: Si la douleur n'et pas clairement localisée à l'hypochondre droit, il y aura lieu de rester prudent quand au lien entre lithiases découvertes à l'échographie et douleurs abdominales pédiatriques. Les lithiases enclavées dans le cholédoque peuvent causer un ictère obstructif avec selles décolorées, douleurs, cholangites, voire pancréatites associées.
Le diagnostic est basé sur la symptomatologie clinique, les perturbations biologiques et l'ultrason. La cholangiographie rétrograde sera utile en cas de lithiases cholédociennes enclavées. Dans ce cas, une sphinctérotomie endoscopique sera réalisée pour lever l'obstacle biliaire.
TOUT OBSTACLE BILIAIRE DOIT ETRE LEVE SANS RETARD
En effet, un obstacle bilaire, même partiel, peut provoquer en quelques mois une cirrhose biliaire irréversible.
En cas de lithiase vésiculaire unique trouvée fortuitement, une abstention thérapeutique peut être proposée. Si la lithiase est non calcifiée, elle pourra être traitée par acide urso-désoxycholique (10 mg/kg, 3 x/j). Les lithiases calcifiées répondent peu à ce traitement. Lorsqu'elles sont symptomatiques, ou en cas de lithiases multiples, une cholecystectomie est indiquée. En cas de lithiase cholédocienne, un traitement endoscopique ou chirurgical est toujours indiqué.
HYDROPS VESICULAIRE
Relativement rare, son etiologie est souvent indéterminée. Il est décrit au décours de la maladie de Kawasaki, et au décours des hépatites A aigües. Il se manifeste principalement par des douleurs abdominales, localisées à l'hypochondre droit. La palpation est très douloureuse. L'ictère fait rarement partie du tableau. Le diagnostic est confirmé par la biologie et l'échographie.
La cholangite sclérosante peut être primitive ou associée à différentes maladies. Elle atteint diffusément les voies biliaires intra & extrahépatiques. Elle peut débuter à tout âge, y compris parfois en période néonatale.
Autoimmunes: marqueurs autoimmuns isolés ou associés à une hépatite autoimmune Rectocolites ulcéro-hémorragiques, plus rarement Crohn Histiocytose de Langerhans Déficit immunitaires, HIV Complications ischémiques en transplantation hépatiqueL'affection débute de façon brutale ou insidieuse : douleurs abdominales, prurit intermittent, ictère, xanthomes, et ensuite cirrhose et hypertension portale. La cirrhose s'installe parfois en quelques mois . La présence de strictures biliaires favorise l'apparition de cholangites, celles ci dominant le tableau chez les patients greffés.
Les charactéristiques biologiques incluent une importante élévation des enzymes de cholestase: GGT, phosphatases alcalines.Le cholestérol peut être très élevé. Lorsqu'elle est associée à une hépatite autoimmune, on parle de cholangiopathie autoimmune, affection à cheval entre les deux entités. Dans ce cas, les marqueurs auto-immuns (FAN, anti muscles lisses) sont positifs. (cfr hepatites autoimmunes). Les marqueurs ANCA sont également positifs dans certains cas, principalement ceux associés à la Rectocolite Ulcéro Hémorragique.
Un traitement médical à l'acide ursodésoxycholique( 10mg/kg 3x/j) peut ralentir l'évolution. Lorsque la cholangite sclérosante est asociée à une pathologie autoimmune ou une rectocolite, un traitement médical intensif de l'affection de base est indiqué.Ceci ne va pas guérir les lésions biliaires installées, mais peut ralentir leur évolution.
Le pronostic est sérieux et la transplantation hépatique indiquée dès le stade d'ictère ou de cirrhose. En cas de strictures biliaires, la possibilité d'un cholangiocarcinome doit être évoquée. A cet effet, un suivi biologique du CA 19.9 est utile.
Cholangite sclérosante diffuse chez un enfant présentant un déficit immunitaire cholangiographie rétrograde - Dr P Deprez
Lithiases
Les lithiases biliaires peuvent avoir plusieurs origines:
- Histoire familiale.
- Maladies hémolytiques chroniques
- Cholestases familiales et autres maladies hépatiques, cirrhoses
- Cholecystites( cause et conséquence)
- Resection iléales, maladies de la dernière anse
- Nutrition Parentérale
- Déficit en IgA
- Obésité
- Mucoviscidose
- Médicaments: Cholestyramine, Ceftriaxone
Les symptômes cliniques incluent douleurs abdominales et vomissements dans les lithiases vésiculaires. Néanmoins, si les lithiases peuvent provoquer des douleurs abdominales, elles peuvent aussi être découvertes fortuitement lors d'une échographie: Si la douleur n'et pas clairement localisée à l'hypochondre droit, il y aura lieu de rester prudent quand au lien entre lithiases découvertes à l'échographie et douleurs abdominales pédiatriques. Les lithiases enclavées dans le cholédoque peuvent causer un ictère obstructif avec selles décolorées, douleurs, cholangites, voire pancréatites associées.
Le diagnostic est basé sur la symptomatologie clinique, les perturbations biologiques et l'ultrason. La cholangiographie rétrograde sera utile en cas de lithiases cholédociennes enclavées. Dans ce cas, une sphinctérotomie endoscopique sera réalisée pour lever l'obstacle biliaire.
TOUT OBSTACLE BILIAIRE DOIT ETRE LEVE SANS RETARD
En effet, un obstacle bilaire, même partiel, peut provoquer en quelques mois une cirrhose biliaire irréversible.
En cas de lithiase vésiculaire unique trouvée fortuitement, une abstention thérapeutique peut être proposée. Si la lithiase est non calcifiée, elle pourra être traitée par acide urso-désoxycholique (10 mg/kg, 3 x/j). Les lithiases calcifiées répondent peu à ce traitement. Lorsqu'elles sont symptomatiques, ou en cas de lithiases multiples, une cholecystectomie est indiquée. En cas de lithiase cholédocienne, un traitement endoscopique ou chirurgical est toujours indiqué.
HYDROPS VESICULAIRE
Relativement rare, son etiologie est souvent indéterminée. Il est décrit au décours de la maladie de Kawasaki, et au décours des hépatites A aigües. Il se manifeste principalement par des douleurs abdominales, localisées à l'hypochondre droit. La palpation est très douloureuse. L'ictère fait rarement partie du tableau. Le diagnostic est confirmé par la biologie et l'échographie.