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Leucémies à grands lymphocytes granuleux

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Leucémies à grands lymphocytes granuleux

Message par genius le Dim 5 Juin - 5:03



Points essentiels

Les leucémies à grands lymphocytes granuleux (LGL) correspondent à une pathologie rare secondaire à une lymphoprolifération clonale de cellules T de profil CD3+ ou CD3- (cellules NK : Natural Killer).

Il s'agit d'une pathologie au spectre hétérogène incluant des formes indolentes ou paucisymptomatiques d'évolution chronique et des formes agressives.

Les leucémies à LGL CD3+, de bon pronostic, se caractérisent par une neutropénie et/ou des manifestations auto-immunes. Les manifestations auto-immunes les plus fréquentes sont la polyarthrite rhumatoïde (pseudosyndrome de Felty) et les cytopénies.

Les leucémies à LGL CD3- peuvent évoluer de façon agressive.

La physiopathologie de ces lymphoproliférations LGL repose sur un facteur déclenchant viral (EBV : Epstein-Barr ou HTLV : Human T-cell Leukemia Virus) ou auto-immun, une dérégulation de l'apoptose et une activation cytokinique.

Le diagnostic nécessite la mise en évidence du caractère clonal de la prolifération lymphocytaire. La recherche de clonalité est complexe en cas de prolifération LGL NK, les gènes du TCR (T cell receptor) présentant une configuration germinale.

L'indication du traitement est portée, au cours des leucémies à LGL CD3+ sur l'existence de complications infectieuses en rapport avec la neutropénie. Le traitement fait appel, en cas de cytopénie, aux corticoïdes et immunosuppresseurs type ou .

Les formes tumorales agressives répondent mal aux chimiothérapies du fait d'un phénotype MDR (Multi Drug Resistant).

Estibaliz Lazaro [1], Olivier Caubet [1], Fanny Menard [2], Jean-Luc Pellegrin [1], Jean-François Viallard [1]
[1] Service de médecine interne et maladies infectieuses, Centre François Magendie, Hôpital du Haut-Lévêque, Pessac (33)
[2] Laboratoire d'hématologie, Groupe hospitalier Pellegrin, Bordeaux (33)


Tirés à part : Estibaliz Lazaro

Correspondance : Estibaliz Lazaro, Service de médecine interne et maladies infectieuses, Centre François Magendie, Hôpital du Haut-Lévêque, Avenue Magellan, 33604 Pessac

La Presse Médicale
Vol 36, N° 11-C2 - novembre 2007
pp. 1694-1700
Doi : 10.1016/j.lpm.2007.06.002
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